Fogorvosi szemle, 1997 (90. évfolyam, 1-12. szám)

1997-05-01 / 5. szám

kezeti eltérését nem észleltük. Cytogenetikai vizsgálat során azonban sem spontán, sem mytomycinnel indukált fokozott chromosoma törékenységet, clonalis aberratiót nem észleltünk karyotypusa következetesen 46 XY-nak bizonyult. Továbbiakban a betegség molekuláris biológiai hátterének tisztázását tervezzük külföldi kollaborációs partnerek bevonásával. A gyermek haematologiai állapotának esetleges további romlása esetén, mivel a gyermeknek HLA-identicus testvére nincs, választott HLA-identicus nem rokon donorral végzett csontvelőátültetés jön szóba terápiás lehetőségként.

Fogászati szempontból a gyermeket félévente ellenőrizzük, különös tekintettel az előtörő maradó fogakra, amennyiben szükséges, hasonló módon látjuk el azokat is. A végleges protetikai ellátás csak a maradó fogazat orthodontiai kezelése és a pulpakamrák beszűkülése után lehetséges.

Irodalom: 1. MSD Orvosi kézikönyv. Szerk.: R. Berkow. MELANIA Kiadó Kft., Budapest, 1994. 1212. - 2. Benson, P., Macpherson, D. W.: Idiopathic thromcocytopenic purpura presenting with infraorbital nerve paraesthesia. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 19, 263, 1990. — 3. Yeager, D. A.: Idiopathic thrombocytopenic purpura; report of a case. J. Am. Dent. Assoc. 90, 640, 1975.

Dr. Alberth, M., dr. Nemes, J., dr. Raducs, T., dr. Kiss, Cs.: Amegacariocytic thrombocytopenic purpura and enamel hypoplasia. Case report.

Patients with platelet disorders usually bleed into superficial sites such as the skin, mucous membranes, genitourinary tract and gastrointestinal tract caused by thrombocytopenia or thrombocyte dysfunction. Thrombocytopenia is casused by one of three mechanisms - decreased marrow production, increased splenic sequestration, or accelerated destruction of platelets. We report a 9-year-old male patient with thrombocytopenic purpura, dyserythropoetic anaemia, freckles on the skin and nanosomia, resembling Fanconi’s (constitutional) anaemia. Although many patients with constitutional anaemia own other bony abnormalities, it was not found in this case. On the other hand, the patient showed enamel hypoplasia. To our knowledge, this association has never been reported before. Laboratory diagnosis, clinical findings, dental abnormalities and treatment are presented in details.

135