Fogorvosi szemle, 1996 (89. évfolyam, 1-12. szám)

1996-02-01 / 2. szám

Fogorvosi Szemle 89. 48-52. 1996.

Egyesített Egészségügyi Intézmény (igazgató: dr. Szijj Ilona főorvos), Szeged* Szeged Városi Önkormányzat, Szakorvosi Ellátás,

Fogászat (osztályvezető: dr. Hegyest Ferenc főorvos), Szeged** Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem, Fogászati és Szájsebészeti Klinika (igazgató: dr. Mari Albert egyetemi tanár), Szeged***

Papillon-Lefevre-szindróma familiáris előfordulása

DR. BUDAI MÁRIA*, DR. KERTÉSZ ANNAMÁRIA", és DR. L. KÓ KAI ERZSÉBET***

Ismeretlen etiológiájú, feltehetően autoszomálisan recesszíve öröklődő ritka megbetegedés. A két nemet egyformán érinti. Durva becslések szerint a betegség átlagos frekvenciája 1-4 millió. A konduktorok száma 2-4 ezrelék. A kórkép első leírói Papillon és Lefevre voltak 1924-ben [1, 2, 3, 6, 10].

A Papillon-Lefevre-szindrómára (PLS) jellegzetes eltérések: 1. Palmaris és plantaris hyperkeratosis. 2. A parodontalis szövetek súlyos destrukciója, mely már a tejfogakat is érinti és végül a maradó fogak idő előtti elvesztéséhez vezet [7, 8, 9]. Az utóbbi 70 esztendő alatt a közölt esetek száma közel 70. A hazai szakirodalomban Oszetzky [11], Dőry [5], valamint Keszthelyi és Kovács dolgozatára hivatkozunk [9].

Hasonló szájtüneteket okozhatnak: 1. akrodynia; 2. Feer-(Pink, Swift) betegség; 3. hypophosphatasia; 4. acatalazia vagy Takaharaszindróma; 5. ciklikus neutropenia; 6. Hand-Schüller-Christian-betegség (hystiocytosis X); 7. Letterer-Siwe-betegség (histiocytosis X); 8. juvenilis diabetes; 9. epidermolisis bullosa hereditaria; 10. praepubertalis és lokalizált juvenilis parodontosis.

Esetismertetés

A. Cs. 11 éves beteg 1993 júliusában került klinikánkra (a SZOTE Gyermekgyógyászati Klinikáról) kezelésre, fájdalmas szájnyálkahártya folyamat, foglazulás, rágási és táplálkozási nehézség miatt. A szülők elmondása szerint a tejfogak épek, cariesmentesek voltak. E fogak 4 éves korban meglazultak, idő előtt kihulltak. A fogváltás után a maradandó fogak is fokozatosan meglazultak.

Érkezett: 1995. június 28. Élfogadva: 1995. január 20.

51