Fogorvosi szemle, 1970 (63. évfolyam, 1-12. szám)

1970-03-01 / 3. szám

DYSOSTOSIS CLEI DO-CRANIALIS

87

niofacialis (Crouzon-betegség) jöhet szóba. A betegség prognózisa jó. Rokkantság, alkalmatlanság ritka; rendszerint átlagos intelligencia és munkaképesség áll fenn, átlagos élettartammal [7, 38] . Nehéz fizikai dolgozók és sportolók is találhatók a páciensek között. Zavaró lehet a medencedeformitás szülésnél, és császármetszést tehet szükségessé, bár sokszor éppen a tág sacro-iliacalis ízület és symphysis könnyítik meg a szülés természetes lefolyását.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei általában normálisak, de többen találtak szignifikánsnak nem mondható eltérést a 17-ketosteroid ürítésben, Caanyagcsereértékekben, alapanyagcserében [3, 41]. A különböző esetekben a fog-, csont —és izomdefektusok lokalizációjának megfelelően fogászati, szülészeti, neurológiai, orthopaediai, fülészeti, pszichiátriai vizsgálat, ill. ellátás válhat szükségessé. Kiemeljük a gyakori dentalis rendellenességeket. A tejfogáttörés néha elhúzódó. Egyes tejfogak a maradók között egész életen át fennmaradhatnak és funkcionálhatnak. A permanens fogak közül sok retineált marad, sohasem tör át. Az eruptio gyakran elmarad a felső metszőknél, molarisoknál, szemfogaknál. Számfeletti fogak leggyakrabban a metsző és praemolaris régióban mutatkoznak [14]. Az áttört fogak gyakran kicsinyek, rendellenes helyen törnek át, torlódnak. Normális harapás, ill. fogív igen ritka [21]. Zománc-, cement- és dentindefektusok is előfordulnak. Protézis viselése az áttörést — felnőttkorban is — stimulálja, valószínűleg a fogakat fedő csont abszorpciója által. Follicularis cysták gyakoriak a koronák körüli hámmaradványok proliferációja és degenerációja által. A cysták összefolyhatnak, fertőződhetnek. Egyes szerzők szerint malignus daganat (rák) indulhat ki belőlük. Szájpadhasadék az egyébként 800 : 1-hez aránytól eltérően az esetek kb. 3,5%-ában fordul elő [9].

A therápiát illetően egységes elv csak negatív értelemben áll fenn, ti. hogy vitaminok, ásványi sók, hormonok nem befolyásolják a kórképet [1, 8, 17, 39]. A szerzők egy része a fogszabályozó kezelés (pl. a felszabadított fogak húzatása) eredményességét kétségbe vonja [29, 30], mások több-kevesebb sikerrel alkalmazták [1, 22, 34], A retineált fogakat fedő csontrészletek eltávolítása általában nem vezetett erdményhez [4, 17); egy-két esetet leszámítva, ugyancsak nem segítette elő a retineált fogak előtörését a szomszédságban levő impaktált, ill. számfeletti fogak eltávolítása [1, 31]. A persistáló tejfogak extrakciója olykor a maradók áttörését segítheti elő [11]. Néhány szerző az összes állcsontban levő fog és áttört tejfog eltávolítását és a lemezes pótlást javasolja [5, 6, 34, 35,], általában azonban ezt az eljárást szükségtelennek, sőt veszélyesnek tartják ostitis, fractura, sinusperforatio szövődménye, illetve a gerinc súlyos destrukciója miatt [11, 20, 24, 31]. Itt tekintettel kell lenni az állcsontok viszonylagos fejletlenségére is. Kostecka nagyfokú progenia esetén osteotomiát ajánl [29]. Néhányan megfigyelték — nem d. cl. cr.-os egyéneknél — follicularis cysta malignus (rákos) elfajulását, illetve fenntartják ennek lehetőségét [12, 15, 16, 23, 25, 27], Ennek alapján többen nemcsak az esetleges retineált fogak körüli hámmaradványból növő follicularis cysták, hanem az összes retineált fog eltávolítását is javasolják. Ugyanokkor mások csupán az ameloblastomás elfajulás lehetőségeit ismerik el, a carcinomákat nem [13, 19, 26, 28, 33]. Bernier pl. 3000 feldolgozott mindenfajta odontogen cysta esetében malignus (rákos) átalakulásnak egyetlen szövettani, ill. klinikai jelét nem látta [13], Az általunk hozzáférhető irodalomban a d. cl. cr. eseteiben mi sem találtunk erre vonatkozó adatokat.

Kazuisztika

B. Á. (sz. :1951) születésétől fogva áll a SOTE II. sz. Gyermekklinikája megfigyelése alatt. A gyermek normális értelmi fejlődése mellett feljegyzik a ko-