Fogorvosi szemle, 1966 (59. évfolyam, 1-12. szám)
1966-02-01 / 2. szám
34 LELKES К. DR.—SIMON G. DR. Az Osler-kór dominánsan öröklődik, kórlényege a kiserek falának gyengesége, amely körülírt értágulatokhoz és ezekből eredő spontán vérzésekhez vezet. Stomatologiai történeti szempontból említésre méltó adat, hogy Rendu betegének két fogát utóvérzés nélkül távolították el, és a szerző ezen megfigyelés alapján különítette el a betegséget a liaemophiliától. A betegség valójában nem olyan ritka, mint ahogy általában az orvosi köztudatban él. Durocher szerint 1961-ig mintegy 1500 beteg került közlésre, de feltehetően nagy a fel nem ismert vagy más diagnosissal kezelt betegek száma. Stomatologiai jelentőségét a száj nyálkahártyán az értágulatok gyakori előfordulása adja meg. Bird statisztikája szerint 170 beteg közül 70%-ban volt teleangiectasia az ajkon, 40%-ban a nyelven (1. ábra), 12%-ban a száj nyálkahártya egyéb területén (3. ábra). A therapia lehetőségei közül az öröklési faktor kikapcsolása, és így az öröklési sor megakasztása volna legideálisabb, erre azonban jelenleg nincs módunk. Igen jó eredménynek számít, ha az értágulatok keletkezését vagy legalábbis növekedését és számuk szaporodását, valamint a belőlük eredő vérzések visszatérését meg tudjuk akadályozni. Végül tüneti kezelésnek mondhatók azok az eljárások, amelyek a vérzést csillapítják, az anaemiát, illetőleg a kivérzéses állapotot befolyásolják vagy megszüntetik. A gyakorlatban általában csak az utóbbi kezelés terjedt el. A vérzéscsillapításra helyileg fibrin- és aktív thrombin-készítményeket alkalmaznak, esetleg elektrocoagulatiót vagy sebészi megoldást választanak. A kezelést Calcium, C- és P-vitamin adásával egészítik ki. Az anaemia leküzdésének egyetlen hatásos módja a teljesvértransfusio. Az oestriol adása, megfigyelésünk szerint, a therapiás lehetőségeknek abba a csoportjába tartozik, amely a megelőzést biztosítja. Betegeink N. L. 43 éves, F. F. 61 éves és J. J. 66 éves férfibetegek voltak. Azzal a panasszal keresték fel klinikánkat, hogy a száj nyálkahártyának különböző helyeiről, ahol kis piros pontok keletkeztek, spontán vérzések indultak meg. Mindhárom beteg anamnesisében szerepelt a gyakori orrvérzés és egy-egy szülő vagy testvér azonos betegsége is. A betegeket megvizsgálva, az ajkon mindhárom esetben, a nyelven két esetben, a nyelv alsó felszínén egy betegnél, a buccán, a kemény és lágyszájpadon, valamint a gingiván egy-egy esetben találtunk 1—1,5 mm átmérőjű, a nyálkahártya-felszínből kissé kiemelkedő, lilásvörös színű, puha tapintató értágulatokat, amelyek üveglappal történő leszorításra anaemiásakká váltak (4. ábra). Hasonló kis elváltozásokat találtunk egy esetben az arc bőrén, egy esetben pedig a kézen. A rhinologiai vizsgálat mindhárom esetben az orrnyálkahártyán is talált értágulatokat. A laboratóriumi vizsgálatok során a vérzési és alvadási értékek, valamint a thrombocytákra vonatkozó adatok normálisak voltak. A calcium- és cholesterin-szint a normális határán belül volt. A vörösvértest-szám mérsékelt anaemiát, a haemoglobin és a haematocrit, valamit az átlagos haemoglobin-koncentráció a vérzéses anaemiáknak megfelelő értéket mutatott. Mindhárom férfibeteg systolés és diastolés értéke a normális felett volt. Az érfalak csökkent ellenállóképességét mutatta a pozitív Rumpel—Leede-próba. Gyógyszeres kezelésünket C- és P-vitamin, valamint reserpin adásával kezdtük. Egy esetben, N. L. 43 éves férfinál, a nyelven levő értágulatból rendszeresen észleltünk vérzést, ezért a vérző értágulatot kimetszettük. A szövettani vizsgálat eredménye : a hám alatt látható tágult, kanyargós és többszörösen egymásba torkolló kiserek fala erősen elvékonyodott, helyenként öblöket képez. Bár tlierapiánk átmeneti eredményt hozott, azonban a vérzések újra kezdődtek, ezért elhatároztuk, hogy más therapiás eljárást keresünk.
