Fogorvosi szemle, 1961 (54. évfolyam, 1-12. szám)

1961-03-01 / 3. szám

82

VÉGH JÁNOS DR.

Törpenövés mindkét oldali tuber maxillae kóros megnagyobbodásával

Irta : VÉGH JÁNOS dr.

A törpenövés azon formájával kívánunk foglalkozni, amely az irodalomban mint chondrodystrophia foetalis hereditaria (szinonimák : rachitis foetalis, chondrodysplasia, dyschondroplasia, achondroplasia, chondroplasia, de Chatel, Anderson, Györgyi—Molitorisz) ismeretes. Észlelésünk az epiphysis-porcszövet jól ismert embrionális megbetegedése és hossznövekedési zavara okozta törpeség, ritkán előforduló intraoralis csontosodási zavarral.

A chondrodystrophia elnevezés tulajdonképpen Kaufmanntól ered, aki három megjelenési formát különböztet meg :

1. chondrodystrophia hypoplastica, ahol az epiphysisporc fejletlen, szerkezete szabálytalan* a porcsejteknek hosszsorokban való elrendeződése és a porc elmeszesedése nem következik be* sőt előfordul, hogy a porc és csont közt kötőszövet találhatóik chondrodystrophia malacica* amikor az epiphysisporc kocsonyaszerűen elfajul.

3. chondrodystrophia hyperplastica, amely az epiphysisporc szabálytalan burjánzásával jár. Ilyenkor a csontok epiphysise gombaszerűen megvastagszik, a rövid diaphysissel szemben.

E. B. 79 éves férfibeteg, fogpótlás miatt jelentkezett.

Kór előzményben előadja : testmagassága mindössze 129 cm, három elhunyt testvére testmagassága normális volt. Gyermekkori fertőző betegségre nem emlékszik, műtéten nem esett át. Nős, házasságából gyermek nem született. Felmenő ágon hasonló megbetegedés nem fordult elő.

Jelen állapot: az arckoponya aránytalanul nagy, az orrhát lefutása a középvonaltól balra eltér, az alsó és felső végtagok megrövidültek (mikromelia), a fartájék hátraugró, a nyelv nagy, a bőr pigmentált, karika-, illetőleg О-láb, szívizomelfajulás és érelmeszesedés tünetei a korának megfelelőek. Tensio : 200/100 Hgmm. Vérképe és a vérszérum Ca- és P tartalma kóros eltérést nem mutat. Szellemileg ép.

Orr-fül-gége konzílium eredménye: az orrsövény megvastagodott és nagyfokban balra eltér (deviatio septi nasi lateris sinistri). A baloldali orrjárat a megnagyobbodott alsó orrkagyló által obturált. Az orrszárnyak aszimmetriásan helyezkednek el (l.ábra).

Szemészeti konzílium eredménye: érelmeszesedéses alapon fennálló részleges nervus oculomotorius paresis (paresis musculi recti interni). Cataracta incip. oc. dextri et catar. progr. oc. sinistri. Jobb szemével egy méterről olvas ujjat. Baloldali szem vizusa : —4,6.

Orr-melléküregek röntgenfelvétele (postero-anterior irányban ún. occipito-dentalis beállításban, nyitott száj mellett) : a sinus frontalis és a sinus maxillaris erősen meg1. ábra. Jól látható a deformitas nasi és a jobboldali nervus oculomotorius paresise