Fogorvosi szemle, 1956 (49. évfolyam, 1-10. szám)
1956-10-01 / 10. szám
RETICULOENDOTHELIOSOS 323 a sárjszövetből álló dudorok. Egyik kezelés alkalmával megállapítottuk, hogy a gyermek fejtetőjén a csont felpuhult és exophtalmus mutatkozik. Ismét klinikai felvételt ajánlottunk. A betegség utolsó hónapjaiban az exophtal mus fokozódott, otitis media, icterus, ascites, bőrelváltozások, vérzések léptek fel s a gyermek exitált a klinikai diagnózis szerint malignus reticulosis miatt. A boncolási jegyzőkönyv szerint a koponyacsontokon nagyfokú felpuhulás észlelhető, ami az arckoponya csontjaira is kiterjed, és olyan mértékű, hogy a csontok ollóval vághatok. Az os sphenoidale szárnyain, az os frontale és temporale találkozási helyén csont helyett kénsárga granulációs szövet látszik. Ugyanilyen tömött granuláció tölti ki a Higmore üregeit is. A maxillában még található néhány fog lazán a granulációs szövetbe ágyazva. Az állkapocs területén csontállomány csupán a két angulus tájékán maradt, a többi helyet tömött granulációs szövet tölti ki. A felfűrészelt csontokban rozsdabarna csontvelő található számos kénsárga góccal. A máj, vesék, lép és pancreas megnagyobbodottak, tömöttek, mindenütt a kötőszövet felszaporodását mutatják, a mellékvesék kéregállománya feltűnően sorvadt. A tüdők állományában is számtalan színes-gombostűfejnyi tömött granuláció tapintható. A koponya csontokéhoz hasonló elváltozások mutatkoznak az egyik femurban, az egyik bordán és néhány csigolyán is. Kórbonctani diagnózis : átmenet az Abt—Letterer—Siwe és а Ы. Sch. Ch. által leírt kórformák között. Az elváltozások nem csupán reticuláris sejtburjánzásból, hanem sok helyen lipoid tartalmú sejtekből álló granulációs hegszövet képződésből állnak. A csontfolyamatok típusos lipoid granulomatozis képét mutatják. A reticulo-endothelialis rendszerbe tartozó szövetelemek funkciója — bár ezen elemek anatómiailag nem egységesek —, azonos, ugyanis a májban, lépben, nyirokcsomókban, mellékvesében, csontvelőben, hypophysis elülső lebenyében, az agyban és a kötőszövetben phagocytosist végeznek. A reticulo-endothelialis rendszer sejtjei nemcsak sejttörmelékeket phagocytálnak, hanem a szevezetbe jutó idegen anyagokat is tárolnak és résztvesznek anyagcsere-termékek átalakításában (pl. felveszik a pusztuló vörösvérsejteket, epefestékké alakítják át és ezt a májban leadják). A ret. end. rendszer sejtjeinek a zsíranyagforgalomban is nagy szerepük van. A két betegség közül az A. L. S.-féle forma egészen fiatal gyermekeken lép fel, akút lefolyású, anamnezisében megelőző septikus betegségek szerepelnek : otitis, angina, sepsis. Jellemző, hogy sok helyen képez gócot a szervezetben. A H. Sch. Ch. betegség a későbbi gyermekkorban lép fel. E kórformánál a ret. end. sejtrendszer cholesterint termel és ezt gócok alakjában főleg a koponyacsontokban és a hypophysis környékén deponálja. A betegség tünetcsoportját a lágyult fejtető, az exophtalmus és diabetes insipidus teszik kompletté. E ret. end. rendszerbeli betegségek sok közös jellegzetességet mutatnak, egymásba átmenő formákban manifesztálódhatnak, sőt újabb feltevés szerint azonos eredetűek. Az antibiotikumok korszaka előtt a terápia lépkiirtásból, sorozatos vérátömlesztésekből, hypophysis elülső lebeny adagolásából és rádium-besugárzásból állt, tartós eredményt azonban egyik sem hozott. Újabban váltakozó antibiotikumokkal próbálkoznak: penicillin, streptomycin, Chloromycetin, aureomycinnel, de ezek is csak átmeneti javulást hoznak. Karlen és Jacottet Cortizon kezeléssel kísérleteznek. A reticulo-endotheliosisok vagy más néven xanthomatosisok elég ritka,
